Definícia: namodralé až tmavo modré zafarbenie kože a slizníc

I. Pravá cyanóza a, Hemoglobínová cyanóza

Je podmienená zvýšeným množstvom redukovaného hemoglobínu v kapilárnej krvi. Podstatné je pritom absolútne množstvo hemoglobínu a nie pomer redukovanej a oxidovanej formy. Za hraničné množstvo hemoglobínu, ktoré začína vyvolávať cyanózu, sa pokladá 50 g/l. Je to asi jedna tretina množstva hemoglobínu pri jeho normálnej hladine 150 g/l. Pretože pre vznik cyanózy je podstatné absolútne množstvo redukovaného hemoglobínu, ani teoreticky nemôže vzniknúť pri mimoriadne závažnej anémii s poklesom hemoglobínu pod 50 g/l a aj pri ľahších anémiách dochádza k cyanóze len veľmi zriedkavo. Naopak pri polyglobúlii, keď je hladina celkového hemoglobínu vysoká, sa kritická hodnota jeho redukovanej formy dosiahne pomerne ľahko. Preto je cyanóza pri polyglobúliách častým príznakom. Z hľadiska vzniku cyanózy je rozhodujúce množstvo redukovaného hemoglobínu nie v arteriálnej alebo venóznej krvi, ale v krvi kapilárnej. Kapiláry totiž prebiehajú tesne pod povrchom a preto ony určujú farbu kože a slizníc. Hodnota redukovaného hemoglobínu v kapilárnej krvi predstavuje približne priemernú hodnotu v porovnaní s jeho arteriálnou a venóznou hladinou. Pri normálnej saturácii krvi kyslíkom je táto kapilárna hodnota redukovaného hemoglobínu asi 25 g/l, čo zaručuje, že cyanóza za fyziologických okolností nevzniká. Prítomnosť alebo neprítomnosť cyanózy neposkytuje spoľahlivú informáciu o zásobovaní tkanív O2. Pri otrave CO s tvorbou nefunkčného HbCO je koža ružovo sfarbená a pacienti umierajú na nedostatok O2. Aj pri výraznej anémii chýba cyanóza aj napriek nedostatku O2 na periférii. Naopak pri výraznej polyglobúlii sa môže vyskytovať cyanóza pri ešte dostatočnom arteriálnom pO2. Pozn.: Pri chronickej cyanóze vedie hypoxémia k polyglobúlii a ev. paličkovitým prstom na nohách a rukách s nechtami tvaru hodinového sklíčka.

1. Centrálna cyanóza (arteriálna, teplá) - pri zníženej saturácii arteriálnej krvi kyslíkom; po odobratí adekvátneho množstva kyslíka tkanivami sa môže hladina redukovaného Hb na venóznom konci kapiláry zvýšiť nad kritickú hodnotu. K tomu dochádza predovšetkým pri zvýšenej fyzickej námahe, keď tkanivá extrahujú kyslík vo zvýšenej miere. Centrálna cyanóza sa prejaví periférnou vazodilatáciou: teplá koža, kapilárna pulzácia, dilatované vény predlaktia a rúk. Ide o snahu tkanív kompenzovať ich kyslíkovú hyposaturáciu zväčšením prietoku krvi. Ďaľším kompenzačným mechanizmom je polyglobúlia. - charakteristická známka: · cyanóza nie je viazaná na akrálnu lokalizáciu, odrazí sa na vzhľade všetkých tkanív a je viditeľná na koži, jazyku a ústnej sliznici · Lewisov test: po masáži ušného lalôčku zostáva ušný lalôčik pri centrálnej cyanóze cyanoticky sfarbený ¨ Pulmonálna cyanóza: nedostatočná oxygenácia krvi v pľúcach pri ochoreniach pľúc (alveolárna hypoventilácia, perfúzia neventilovaných a menej ventilovaných častí pľúc, poškodená difúzia O2). Po vdychovaní čistého O2 po dobu niekoľkých minút sa pulmonálna cyanóza zmierňuje. ¨ Kardiálna cyanóza: prímes venóznej krvi v arteriálnej pri anatomických pravo-ľavých skratoch (časť venóznej krvi obchádza srdce): - vrodené chyby srdca (trikuspidálna atrézia, kompletná transpozícia veľkých artérií, spoločná komora, Ebsteinova anomália, Fallotova tetralógia) - pľúcne a-v fistuly - mnohopočetné intrapulmonálne straty Pozn.: Centrálny typ cyanózy môže vzniknúť aj pri znížení atmosferického tlaku (vysoká nadmorská výška), znížení pO2 vo vzduchu.

2. Periférna cyanóza (chladová, stagnačná) - pri normálnej saturácii arteriálnej krvi kyslíkom. Následkom spomaleného prietoku krvi kapilárami tkanív sa extrahuje relatívne väčšie množstvo kyslíka z krvi., lebo sa predlžuje kontaktný čas erytrocytov s tkanivami. Alebo sa do kapilárnej oblasti dostáva redukované množstvo krvi následkom periférnej vazokonstrikcie arteriol, čo samé o sebe predlžuje kontakt s tkanivami. Zvýšená disociácia kyslíka z oxyhemoglobínu nastáva aj vďaka tkanivovej acidóze a uplatneniu Bohrovho efektu. - Vzhľadom k tomu, že tento druh cyanózy je sprevádzaný vazokonstrikciou s redukovaným prietokom, koža je chladná. Príčiny: ¨ vazokonstrikcia: expozícia chladu ¨ nízky srdcový výdaj: kongestívne zlyhávanie srdca, šok ¨ ochorenia periférnych ciev: arteriálna obštrukcia (embólia), arteriálna konstrikcia (Raynaudov fenomén), venózna obštrukcia ¨ akrocyanóza, livedo reticularis Periférna cyanóza je klinickým prejavom aj pri: - mitrálnej stenóze (kompenzačná periférna vazokonstrikcia, typická facies mitralis je kombináciou cyanózy a erytému na lícach) - mitrálnej insuficiencii - zriedkavejšie - pľúcnej hypertenzii

3. Kombinácia centrálnej a periférnej cyanózy - chronické ochorenie pľúc + dekompenzované cor pulmonale

b, Hemiglobínová (methemiglobínová) cyanóza so sivo sfarbenou kožou MetHb obsahuje železo v trojmocnej forme (hemiglobín), preto nemôže transportovať O2. Fyziologicky MetHb tvorí menej ako 1,5% z celkového Hb. K hemiglobínovej cyanóze dochádza pri methemoglobinémii, viac ako 10% celkového Hb (15 g/l). Klinické príznaky sa vyskytujú väčšinou až pri hodnotách MetHb viac ako 35% celkového Hb. Príčiny: ¨ Vrodené – sú vzácne: nedostatok methemoglobínreduktázy; nedostatok G-6-PD Novorodenci nie sú v dôsledku zníženej aktivity methemoglobínreduktázy takmer schopný redukovať vznikajúci MetHb na normálny Hb. Pitná voda so zvýšeným obsahom dusičnanov môže preto u kojencov spôsobiť otravu MetHb. ¨ Získané – sú častejšie: - lieky: antipyretiká (acetanilid, fenacetín), benzokain, lidokain, nitrity, nitráty, primachín, chinóny, sulfonamidy (sulfatiazol,sulfapyridín) - chemikálie: nitro- a aminozlúčeniny Diagnostika: 1. Lieková anamnéza 2. Tmavohnedá farba krvi, ktorá s prímesou vzduchu po zatrepaní nemizne (rýchlotest: jednu kvapku krvi dať na tampón a po jednej minúte porovnať farbu s inou kvapkou krvi (bez MetHb): hnedé sfarbenie pri obsahu MetHb nad 20%) 3. Heinzove telieska v erytrocytoch

4. Spektroskopické určenie MetHb Antidotum: 1% methylénová modrá a kyselina askorbová c,

Sulfhemoglobínová cyanóza Veľmi vzácna; premena Hb na sulfhemoglobín (viac ako 5 g/l) po intoxikácii sulfonamidmi (nadmerné vstrebávanie sulfidov z čreva) alebo fenacetínom; krv je zeleno sfarbená; dôkaz spektroskopicky

II. Pseudocyanóza Spôsobená pigmentovými anomáliami alebo ukladaním látok telu cudzích, napr. striebra (argyróza). Nástup a trvanie: 1. od narodenia: vrodené chyby srdca, pravo-ľavé skraty, methemoglobinémia 2. medzi 5 až 20 rokom: Eisenmengerov sy (komplex) 3. akútny nástup – hodiny: rozsiahle pneumónie, akútny pľúcny edém, obštrukcia horných dých. ciest cudzím telesom, masívna pľúcna embólia, pneumotorax, kardiovaskulárne zlyhávanie, získaná methemoglobinémia 4. postupný nástup – týždne a mesiace: závažné chronické obštrukčné choroby pľúc

Teoretické spektrum vyšetrení: · laboratórne metódy: Hb, Htk, Lkc, Erc, Rtc, Trc, diferenciálny rozpočet Lkc, FW, Na, K, Cl, Astrup a O2 (aj arteriálny), MetHb, lieky orientačne · prístrojové metódy: rtg hrudníka, scintigrafia pľúc, angiografia pľúc, angiokardiografia, žilový tlak a obehové časy, EKG, funkčné vyšetrenie pľúc, bronchoskopia, biopsia pľúc, echo

Spracovali: Gajdošíková Jana, Čillová Katarína, JLF UK Martin Zdroje: prednášky